베체트병(류마티스내과 정혜진 교수)
2017.06.08 2095 관리자
입안이 자주 헐면 베체트병일까?
반복적 구강·성기 궤양, 피부병변, 눈 포도막염 동반되면 의심
누구나 한번쯤은 구강 내 궤양이 생겨 통증을 경험한 적이 있을 것이다. 상당수의 사람들은 구강궤양이 연 3회 이상 반복적으로 발생하여 병원을 찾게 되는데 이중 대부분은 단순 아프타성 구강궤양으로 진단되나 일부에서는 베체트병(Behcet’s disease)으로 진단받는 경우가 있다. 베체트병은 반복적인 구강궤양, 성기궤양, 피부병변 및 눈의 포도막염을 특징으로 하는 전신성 혈관염으로, 침범하는 장기에 따라 증상이 다양하다. 약 85%의 환자들은 구강궤양이나 성기궤양, 피부질환 등 비교적 경미한 증상을 겪고 있지만 실명 위기의 포도막염이나 혈관 폐색, 뇌침범 등 심각한 증상을 앓고 있는 환자들도 있다. 고대의 실크로드를 따라 터키를 비롯한 지중해, 중동아시아, 중국, 한국과 일본을 포함한 극동아시아 지역에서 주로 발생한다. 주로 2030대에 발생하고 원인은 명확히 밝혀진 바 없으나 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등이 관여할 것으로 추정한다. HLA B51이라는 유전자가 양성인 경우 베체트병 발병위험도가 56배로 증가하나 이것이 베체트병을 진단하는 검사는 아니며 양성이라고 하여 모두 베체트병이 생기는 것도 아니다. 베체트병에 특이 진단검사는 없으며 임상양상을 바탕으로 진단을 하게 되는데 모든 증상이 동시다발적으로 나타나지 않는 경우가 많아 실제 환자들 중에는 베체트병의 진단기준을 엄격히 만족하지는 않은 상태로 한 두가지의 증상들이 반복적으로 있는 경우가 대부분이다. 이런 경우는 베체트병으로 진행하지는 않는지 추적관찰이 필요하다. 때때로 구강궤양의 경우 베체트병 외에도 루푸스 등의 다른 자가면역질환에서도 나타날 수 있으므로 추적관찰을 요한다.
음식섭취 제한, 수면장애로 삶의 질 떨어져
비타민 C 섭취 및 구강청결 유지 중요
베체트병은 희귀난치질환으로 아직까지 치료에 만족 할만한 객관적인 연구결과들이 충분치 않다. 따라서 근본적인 질환의 치료보다는 각각의 증상을 완화시켜 주어 삶에 지장이 없도록 하고 부작용 및 합병증을 완화시키는 것이 목표이다. 소염 진통작용의 비스테로이드성 항염제, 전신 염증을 억제해주는 스테로이드제, 항류마티스 약제를 비롯해 자가면역 활성을 억제시키는 면역억제제들이 주요 치료 약물로 사용된다. 종양괴사억제제와 같은 생물학적 제제의 사용이 장염, 포도막염, 구강궤양과 피부병변 등에 효과가 있다고 보고되었고 2015년 10월부터 장염에 국한하여 생물학적 제제 중 한 가지가 보험급여를 받게 되어 현재 적극적으로 사용 중이다. 베체트병은 구강궤양으로 인한 통증과 음식섭취의 어려움이 삶의 질을 급격히 떨어뜨리며 수면장애나 섬유근육통의 동반이 많다. 일반적으로 젊은 남자이거나, 혈관 침범이 있거나, 중추신경계의 침범이 있는 경우 예후가좋지 않다. 적절한 생활관리법은 피로와 음주, 흡연은 피하고 규칙적인 운동과 충분한 수면 및 균형 있는 영양공급을 취하는 것이 좋다. 비타민 C나 D와 같은 항염증 효과가 있는 음식의 섭취가 도움이 되고 구강위생을 위한 생수나 구강청결제를 사용한 가글도 도움을 줄 수 있다. 무엇보다 심각한 합병증 예방을 위하여 필요한 경우 규칙적인 약물 복용과 검진 및 류마티스 전문의와의 면담이 필요하다.
● 정혜진교수 / 류마티스내과
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